近日，南方醫(yī)科大學(xué)順德醫(yī)院血液內(nèi)科在學(xué)科帶頭人白海教授的指導(dǎo)下，對(duì)一例彌漫大B細(xì)胞性淋巴瘤合并噬血細(xì)胞綜合征患者進(jìn)行了集化學(xué)治療、靶向藥物治療和自體造血干細(xì)胞移植的整體治療，讓患者的預(yù)后和生活質(zhì)量得到了提升。

危情：患者高熱不退，多項(xiàng)指標(biāo)異常

      2022年6月，54歲的彭女士開始高熱不斷，門診查血常規(guī)三系減少，收入血液內(nèi)科住院。患者2個(gè)月前外院行腹壁腫物的切除術(shù)，出院后病理回報(bào)考慮惡性腫瘤，但未進(jìn)一步檢查明確。主管醫(yī)生翟曉副主任醫(yī)師聯(lián)系當(dāng)?shù)蒯t(yī)院取得標(biāo)本后立刻在我院進(jìn)行病理會(huì)診。

      在等待結(jié)果的過程中，患者出現(xiàn)高熱不退，三系細(xì)胞進(jìn)行性下降，轉(zhuǎn)氨酶進(jìn)行性升高、鐵蛋白升高合并凝血功能異常，待病理會(huì)診結(jié)果診斷為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤時(shí)，患者已出現(xiàn)肝衰竭、肝性腦病，并有亂語、嗜睡等神經(jīng)精神癥狀，病情危重。患者病情進(jìn)展如此迅速，“噬血細(xì)胞綜合征！”患者的癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查都無一指向了這個(gè)致死性極高的危急重癥。

攻堅(jiān)：白海教授坐鎮(zhèn)，多學(xué)科護(hù)航

      考慮到病情的兇險(xiǎn)性，需要立即進(jìn)行治療，但此時(shí)化療風(fēng)險(xiǎn)很高，隨時(shí)可能出現(xiàn)感染、肝衰竭加重，甚至加速患者死亡。

      白海教授當(dāng)機(jī)立斷，做出了“先控制噬血保命再治療淋巴瘤”的決定，在反復(fù)與患者及家屬溝通患者病情及治療方案的利弊后，獲得患者及家屬同意，隨后對(duì)患者應(yīng)用了利妥昔單抗聯(lián)合VP16+地塞米松（HLH-1994方案）治療，同時(shí)，在醫(yī)務(wù)科的組織下肝病專科、消化內(nèi)科、神經(jīng)內(nèi)科等相關(guān)科室專家教授為治療的順利進(jìn)行出謀劃策、保駕護(hù)航。在多學(xué)科合作及醫(yī)生、護(hù)士日夜守護(hù)患者，嚴(yán)密觀察病情變化，不斷調(diào)整治療、護(hù)理方案下，經(jīng)過多天的治療，患者體溫、血常規(guī)及肝功能逐漸趨于正常，鐵蛋白下降，精神狀態(tài)和癥狀也明顯好轉(zhuǎn)，患者噬血得到控制，順利出院。

      患者后續(xù)進(jìn)行了4周期的化療，療效滿意，為達(dá)到更深的緩解，爭(zhēng)取臨床治愈，白海教授和翟曉醫(yī)生經(jīng)商量討論后制定了下一階段的治療方案：先進(jìn)行造血干細(xì)胞采集凍存，再繼續(xù)淋巴瘤化療，總6周期后行自體造血干細(xì)胞移植治療。然而，盡管做了充分準(zhǔn)備，彭女士在傳統(tǒng)的化療后粒系集落刺激因子動(dòng)員采集造血干細(xì)胞并不順利：CD34+細(xì)胞數(shù)不達(dá)標(biāo)。動(dòng)員失敗。眾所周知，干細(xì)胞采集得好，自體造血干移植成功的基礎(chǔ)。為保證造血干細(xì)胞的數(shù)量及質(zhì)量，白海教授及翟曉醫(yī)生當(dāng)機(jī)立斷，加用普樂沙福動(dòng)員后成功采集了足量干細(xì)胞。

      然而，在干細(xì)胞移植過程中患者出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹，憑借著豐富的造血干細(xì)胞移植經(jīng)驗(yàn)，白海教授認(rèn)為患者出現(xiàn)造血干細(xì)胞移植后植入綜合征，又稱毛細(xì)血管滲漏綜合征，是一種非感染性并發(fā)癥，發(fā)生率7%-10%。一般出現(xiàn)在中性粒細(xì)胞恢復(fù)過程中，若不及時(shí)識(shí)別和處置，可進(jìn)展為腦病及多器官功能衰竭。立即給予患者連續(xù)5天的甲強(qiáng)龍治療后患者發(fā)熱控制、皮疹消失。在粒細(xì)胞重建后患者順利出倉，自體干細(xì)胞成功植入。

復(fù)盤：過程一波三折，勝在專業(yè)扎實(shí)

      該病例起病危重、過程一波三折，治療難度大，我科醫(yī)生一路披荊斬棘、迎難而上、攻克難關(guān)，先后經(jīng)過噬血細(xì)胞綜合征的治療、淋巴瘤的化療橋接自體造血干細(xì)胞移植取得滿意療效，在我院尚屬首例。這體現(xiàn)我院血液內(nèi)科醫(yī)生基礎(chǔ)知識(shí)扎實(shí)，對(duì)血液系統(tǒng)疾病危重癥認(rèn)識(shí)充分、治療及時(shí)規(guī)范。

      此病例的成功診治也標(biāo)志著南方醫(yī)科大學(xué)順德醫(yī)院血液內(nèi)科在白海教授的帶領(lǐng)下對(duì)血液疾病的診治技術(shù)又上了一個(gè)新臺(tái)階，不斷提升的診療水平將大大提高了社會(huì)效益，造福著順德及周邊百姓。

科普：噬血細(xì)胞綜合征（HLH)

      噬血細(xì)胞綜合征（HLH)，又稱為噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥，是一種遺傳性或獲得性免疫調(diào)節(jié)功能異常介導(dǎo)的嚴(yán)重炎癥反應(yīng)綜合征，具有迅速進(jìn)展前且高致死性的特點(diǎn)。以發(fā)熱、血細(xì)胞減少、肝脾腫大以及肝、脾、淋巴結(jié)和骨髓組織發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象為主要臨床特征，可能出現(xiàn)出血、多臟器功能不全等表現(xiàn)。未經(jīng)治療的中位生存時(shí)間不超過2個(gè)月，而腫瘤相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征死亡率幾乎為100%。獲得性噬血細(xì)胞綜合征是否治愈主要取于原發(fā)病。臨床上有不少噬血細(xì)胞綜合征患者，長(zhǎng)期發(fā)熱達(dá)數(shù)月，未能診斷，往往失去治療機(jī)會(huì)。對(duì)于噬血細(xì)胞綜合征，提高認(rèn)識(shí)，及時(shí)有效而恰當(dāng)治療，對(duì)減低病死率非常重要。